โรคมะเร็งลำไส้เล็ก ไม่สามารถทราบถึงสาเหตุที่แท้จริงของการเกิดโรคได้แน่ชัดนัก แต่มีการพบสารบางตัว ที่ออกมาจากน้ำย่อยจากตับอ่อนและน้ำดี เช่น กรดลิโธโคลิก ( Lithocholic ) เป็นต้น